7岁患儿重度胸廓畸形险窒息，省二医矫正手术成功救人

6月7日上午，在广东省第二人民医院胸壁外科研究院王文林院长的带领下，广东省第二人民医院民航院区胸壁外科手术团队为一例窒息性胸廓发育不良（Jeune综合征）患儿成功实施了手术治疗。据悉，该患儿是广东省第二人民医院民航院区完成治疗的第40位畸形患儿。术中使用Wang手术实施矫正，获得了满意效果。

▲术前的胸壁外观，重度畸形

7岁女童重度畸形，王文林院长主刀手术

这次患儿名叫阿青（化名），为7岁女童，来自河北。阿青出生时呼吸急促，严重缺氧，经检查发现患有重度胸廓畸形。她的胸廓严重缩窄，导致呼吸运动受抑制，不得不吸氧才能缓解症状。经反复抢救，阿青的病情才逐渐稳定，但身体一直非常虚弱，很容易感冒，曾多次患肺炎，每次发病都会有缺氧表现，需给氧才能缓解。

为了给阿青治病，家人去过国内多家著名医院就诊，但均因缺乏经验而拒绝治疗。患儿家人最终与广东省第二人民医院民航院区王文林院长取得联系，希望能救患儿一命。王院长了解了患儿的病情后，很快安排手术事宜。昨天阿青正式入院，经充分术前准备后，今天王院长亲自主刀，为阿青实施手术治疗。

▲三维重建图，显示特征性改变

阿青的手术在全麻下进行。手术切口选择在两侧胸壁。王院长选用他独创的Wang手术实施矫正，历时两小时完成手术，手术过程非常顺利。术后阿青的胸廓明显增大，畸形消失，取得满意效果。

▲术后胸壁外观，畸形基本消失

罕见病例危害严重，广东省第二人民医院民航院区手术量全球最多

窒息性胸廓发育不良是一种极其罕见且凶险的疾病，发病率不足十万分之一，而其手术是公认的胸壁外科领域最具挑战性的天花板手术。

该畸形的特征性病变是胸廓窄小，胸廓两侧凹陷，严重限制肺组织扩张。由于氧气无法吸入体内，患儿出生后会马上出现严重呼吸困难，多数患儿在新生儿期因窒息而死亡。由于病情严重，极少有患儿可以存活到青春期，成年患者更为罕见。目前全球存活年龄最大的患者为40岁。该患者于4年前在广东省第二人民医院民航院区接受了手术治疗，至今仍健康存活。

窒息性胸廓发育不良的基本病变是胸壁的窄小，因此唯一有效的治疗手段只能是手术。但是，由于病例极其罕见，全球范围内只有几个医生做过这样的手术，文献中关于此畸形手术的报道全为个案报道，全部案例加在一起不足10例。

广东省第二人民医院民航院区为全球唯一一家胸壁外科专科医院。过去的十余年当中，在王文林院长的带领下，手术团队围绕该疾病做了大量技术攻关，从理论到实践，不仅发现了该疾病的致病机理，还设计出多种有效的手术方式，受到全球同行的关注。

▲王文林院长手术团队

独创Wang手术，天花板技术再创纪录

窒息性胸廓发育不良手术的目的是扩大胸廓的容量，使双肺的压迫得以解除。为了达到此目的，有医生做了数种手术设计，这些手术虽然各有优点，但均有明显的缺陷，不是理想的手术。在今天的手术中，王文林院长采用的是他自己设计的Wang手术。由于该手术创伤小，操作简单，且能很好地消除凹陷畸形，因此是一个非常理想的手术方法。在过去的工作中，王院长利用该手术已经完成多例窒息性胸廓发育不良患儿的治疗，手术全部获得成功。

今天阿青的手术是王文林院长完成的第40台窒息性胸廓发育不良手术。此手术的成功，再一次刷新了广东省第二人民医院民航院区自己保持的全球手术数量纪录。而Wang手术的再一次成功应用，也标志着广东省第二人民医院民航院区治疗该畸形的技术进一步成熟。

（编辑/杨美云  通讯员/丘绮晴 图片/医院供图）