多囊肾是一种遗传性疾病,可分为多囊肾一型与二型,多囊肾一型较轻,二型较严重。二型的囊肿较多,可从结构、功能、病理学特点、囊肿增大速度、破裂风险等方面进行区分。
1、结构:多囊肾一型结构上与正常肾脏相似,二型囊肿往往呈对称分布,且大小不等;
2、功能:多囊肾一型功能为排泄功能,可将原尿全部或部分以原尿排出。二型功能为正常排泄,但可能在后期逐渐出现肾功能不全的表现,如肌酐、尿素氮升高;
3、病理学特点:多囊肾一型病理特点为肾小管集合管囊状扩张,伴有髓质集合管囊性扩张,肾间质纤维组织增生,伴有不同程度的肾小管萎缩、肾间质炎细胞浸润。二型病理特点是肾小管萎缩、肾间质纤维化,伴有不同程度的肾小管萎缩、肾间质炎细胞浸润;
4、囊肿增大速度:多囊肾一型病情进展缓慢,患者出现肾衰竭或尿毒症风险较低。二型若出现肾小管萎缩、肾间质纤维化等病理改变,疾病进入终末期,肾脏丧失排出水分、代谢废物及毒素的功能,多囊肾二型病情进展较快,可在较短时间内出现肾衰竭;
5、破裂风险:多囊肾二型患者破裂风险较高,当囊肿>5cm时,囊肿内易破裂,也可能出现囊肿扭转、出血等情况,较为危险。
此外,多囊肾一型与二型除结构、功能上的区别外,还存在囊肿大小的区别。多囊肾一型少有合并高血压、肾衰竭等,二型若出现肾衰竭或尿毒症,需要进行血液透析或腹膜透析等肾脏替代疗法。
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