先天性的肾上腺肿瘤,根据肿瘤形态的不同,可以分为无功能腺瘤、皮质醇症、盐皮质激素增多症、醛固酮增多症等,其临床表现、治疗方法、预后等均有所不同。
1、无功能腺瘤:主要表现为皮质醇症,或者是醛固酮增多症,因为醛固酮的增多可以导致水钠潴留,低血钾,血压增高,还可出现心脏改变、骨质疏松等情况。对于无功能腺瘤,主要采取手术治疗,如腹腔镜肾上腺肿瘤切除术等;
2、皮质醇症:主要表现为皮质醇症的症状,如向心性肥胖、糖尿病、骨质疏松等。治疗方面主要采取糖皮质激素替代治疗,如遵医嘱口服地塞米松片等。对于药物治疗无效者,需要进行手术治疗,如经蝶窦脑垂体手术等;
3、盐皮质激素增多症:主要表现为皮质醇症、盐皮质激素增多,还可出现高血压、低钾血症等。对于盐皮质激素增多症,多采取手术治疗,如经蝶窦脑垂体手术等,以缓解高血压、低钾血症等情况;
4、醛固酮增多症:主要表现为醛固酮增多症的症状,如头痛、头晕、血压升高、低血钾等。治疗方面主要采取药物治疗,如遵医嘱口服螺内酯片等。如果患者出现心衰,可以在医生指导下使用洋地黄等药物进行缓解,或者采取手术治疗。
除上述疾病外,还包括髓质海绵肾、神经母细胞瘤等。髓质海绵肾是一种常染色体显性遗传性疾病,与常染色体有关,大多数患者临床症状比较轻微,一般不需要特殊治疗。神经母细胞瘤是一种源于肾上腺髓质,交感神经节或其他交感神经组织的恶性肿瘤,主要表现为腹部肿块、腹痛、血尿等,治疗上,一般采取手术治疗,如腹腔镜肾脏切除术等,有助于缓解症状。
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