先天性肾上腺皮质增生,睾丸肿瘤的发生率也相对比较高,是临床上比较常见的小儿内分泌疾病。先天性肾上腺皮质增生,主要是由于肾上腺皮质激素生物合成酶缺陷所致,主要表现为男性儿童出现性早熟,并且会出现多毛、肥胖、无胡子等外周性表现,往往以血液检查和内分泌检查为主要诊断依据。对于先天性肾上腺皮质增生,主要是采取药物治疗和手术治疗。
一、药物治疗:
对于21-羟化酶缺陷的患者,主要是采用糖皮质激素替代治疗,临床上常用的是氢化可的松,其作用是维持正常人体内皮质醇的水平,应经常监测血皮质醇水平,以免剂量过大引起糖皮质激素过量,一般早期使用效果较好。在儿童中,可每日口服氢化可的松,剂量为每日2mg/kg,一般维持至青春期,以防骨质疏松。此外,盐皮质激素可抑制肝肾上腺皮质功能,阻止肾上腺皮质醇转化为糖皮质激素,常用的是泼尼松,剂量为每日100mg/kg,适用于各种先天性肾上腺皮质增生症的情况。
二、手术治疗:
对于难治性先天性肾上腺皮质增生,或经上述药物治疗无效的患者,可以考虑进行肾上腺皮质激素替代治疗。建议在腹腔镜下进行肾上腺皮质腺瘤切除术,术后患者需要终身服用糖皮质激素,以维持机体内皮质激素水平。
患有先天性肾上腺皮质增生的患者,一定要在医生指导下进行正确的诊断与治疗,不要盲目用药,以免延误病情。
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