嗜血细胞综合征(HS)是一种异质性良性疾病,其特征为全血细胞减少、高代谢和高分解状态、血管或组织损伤以及肿瘤。临床上以发热、脾大、出血倾向、全血细胞减少等为主要表现。
一、典型症状
1.发热:多数患者发病时即处于高热状态,并且难以通过抗生素进行消炎治疗,一般需使用糖皮质激素类药物来控制病情进展。
2.脾脏肿大:由于骨髓造血功能异常,导致脾脏对衰老的白细胞、红细胞及部分未成熟淋巴细胞的清除增强,而出现肝大、腹水等症状。
3.贫血:主要表现为头晕、乏力、心悸、气短、耳鸣等,严重者可有烦躁不安、谵妄、昏迷等症状。
4.血小板减少:表现为皮肤黏膜自发性出血点或瘀斑、牙龈渗血、鼻衄、黑便等,甚至可能出现颅内出血的症状。
5.其他:还可伴有淋巴结肿大、关节疼痛、恶心呕吐、食欲不振、体重减轻、疲乏无力等非特异性症状。
二、伴随症状
若患有高血压、动脉硬化、糖尿病、恶性肿瘤等基础性疾病,则可能会加重上述不适症状,建议及时就医明确诊断并遵医嘱接受进一步治疗。
另外,嗜血细胞综合征属于一种高度侵袭性的疾病,常累及多个器官系统,除以上常见症状外,还可能涉及神经系统、呼吸系统、消化系统等多个系统的损害,如急性播散性脑脊髓病、肺部浸润、肠梗阻、胰腺炎、肾衰竭等,需要结合具体情况进行分析。
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