朊蛋白病是一种由朊蛋白所构成的进行性脑病,因受感染者的唾液、血液和体液中可传播朊蛋白而获得。朊蛋白可通过多种途径进入人体,并在体内不断复制,最终导致患者出现相应的症状。
一、主要传染源
1.人:人类患有朊蛋白病时是主要的传染源,包括克雅2型病毒(CJ2V)、库鲁(BKv)病毒等引起的疾病,其感染后可以经血播散到中枢神经系统,引起海绵状脑病。
2.动物:动物也可作为该疾病的传染源,如疯牛病,即所谓“肉毒症”,主要是因为食用受到朊蛋白污染的牛肉或羊而感染,此外家养宠物也可能携带朊蛋白,应注意防范。
二、主要传播途径
1.医源性传播:如使用被含有朊蛋白患者的手术器械或其他医疗设备刺伤,以及输注来自此类患者的血液制品等,均有可能发生感染。
2.密切接触传播:与感染者有亲密的身体接触,如接吻、哺乳等,可能导致感染。
3.进食传播:若摄入了含朊蛋白的食物或者饮品,比如饮用被污染的奶酪、乳汁等,可能会造成感染。
4.其他方式传播:如母婴垂直传播、器官移植等都有可能感染朊蛋白。
三、发病机制
朊蛋白侵入机体后,在细胞内迅速形成蛋白质颗粒,称为PrP(朊蛋白),并持续地扩增繁殖,进而损害正常细胞,使神经元变性死亡。随着病情进展,病变累及小脑、脑干网状结构、丘脑、大脑皮质等部位,最终导致各系统功能障碍,临床上以进行性痴呆、精神异常、运动感觉障碍为主要特征。
一旦确诊为朊蛋白病,应及时就医治疗,避免延误病情。同时应做好个人防护措施,以免将疾病传染给他人。
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