颅底凹陷畸形有什么症状

颅底凹陷畸形是一种先天性颅骨发育异常性疾病，主要表现为小脑扁平、枕大池扩大和鞍上部扩大等。随着病情的进展，患者还会出现呼吸系统、神经系统以及内分泌系统的相关症状。

一、典型表现

1.小脑扁平：是本病最突出的表现之一，主要是因为双侧副神经向内移位，在进入枕骨大孔时被剪除，导致小脑扁桃体前缘变低而形成。

2.枕大池扩大：由于两侧横窦及椎静脉丛增大，可使枕大池明显扩大，并且向前延伸到前方，成为宽而浅的水洼状池。

3.鞍上部扩大：由于鞍上部的垂体柄相对固定，因此鞍上部扩大更为显著，常呈球形隆起，向上经蝶鞍后方凸出，向下则与鞍膈粘连，严重者可将鞍膈顶压抬高至后颅窝。

4.其他：部分轻型病例仅表现为颅缝早期闭合，头颅外形略呈方形，而无明显的临床症状；重型患儿出生时即可出现颅缝早闭，颅腔狭小，头小而圆，囟门关闭，额部突起，颅缝分开，头皮紧张发亮，前囟较小或不能闭合，同时伴有精神萎靡不振、嗜睡、食欲低下、呕吐等症状。

二、伴随症状

1.呼吸系统：随年龄增长逐渐加重，肺功能障碍日益明显，多数患儿在幼年时期即有严重的支气管扩张，反复呼吸道感染，少数患儿因长期卧床不起，痰液阻塞引起窒息死亡。

2.神经系统：以智能发育落后为主，语言迟钝，记忆力差，注意力涣散，思维缓慢，反应迟钝，运动功能正常，但肌张力降低，腱反射减弱甚至消失，踝反射较胸段更易受累。

3.内分泌系统：生长激素缺乏，身材矮小，骨骼发育不良，骨龄落后于实际年龄，X线检查可见长骨骺端钙化延迟，成串的小圆形透光区，呈“串珠样”改变，腕部呈“竹节样”。甲状腺素缺乏，可致智力低下、呆小面容、颜面苍灰、眼睑浮肿、表情淡漠、头发干枯、体重增加、便秘等。胰岛素抵抗所致的糖尿病较为常见，还可伴发高血压、高血脂等代谢紊乱综合征。

此外，还可能出现视力下降、耳聋、心脏疾病等情况。当发现婴儿头部形状不对称时，应及时就医进行诊断治疗。对于颅底凹陷症而言，一旦确诊应尽早手术治疗，以免影响患儿的身体健康。

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