嗜血细胞综合征(HS)是一种异质性良性-恶性疾病,以过度激活的骨髓造血干细胞克隆性疾病、血管生成异常和炎症反应有关。其发病机制尚不明确,但可能与遗传因素、感染因素等有关。
一、遗传因素
部分患者存在基因突变或染色体异常,如t(4;11)(q32;p15)易位引起的Ph'染色体异常,以及慢性粒细胞性白血病(CML)、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征(MDS)等基因突变所致的克隆性病变,可诱发HS的发生。
二、感染因素
各种细菌、病毒及寄生虫感染均可作为启动信号,诱导机体产生自身抗体和T细胞应答,并激活单核巨噬细胞中的IL-6合成和释放,从而刺激肝脏合成和分泌HMGB1增多,进一步促进其他炎性因子的表达,最终引起HS的发生。
三、药物因素
长期服用免疫抑制剂者发生HS的风险增加,如环孢素A、他克莫司、西罗莫司、甲氨蝶呤、长春新碱、巯嘌呤、阿糖胞苷等,这些药物均能抑制正常免疫功能,从而可能导致HS的发生。
四、环境因素
环境中存在的化学物质也可能对机体造成损害而致病,如苯乙烯、氯丁二烯、镉、镍、铬、铅、汞等重金属,以及烟草烟雾暴露也可增加罹患HS的风险。
此外,放射线照射、代谢紊乱等因素也可能会诱发该疾病。若出现发热、脾脏肿大、皮疹等症状时,建议及时就医检查,确诊后遵医嘱进行针对性治疗。日常生活中注意避免接触有毒有害物质,养成健康的生活习惯。
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