问医生 找医院 查疾病 症状自查 药品通 健康笔记

胆道闭锁的孩子 7成最终需要肝移植

2017-03-22 01:29:2139健康网
栏目关注:
核心提示:在我国,每年有2000-3000的新生儿患上胆道闭锁,胆汁滞留正在肝脏内,3个月内的部分或全部肝外胆道就将完全性纤维化梗阻,若不进行干预,存活时间仅为1年,即使进行葛西手术后,仍有70%的患者需要在儿童或青少年期进行肝移植。

  在我国,每年有2000-3000的新生儿患上胆道闭锁,胆汁滞留正在肝脏内,3个月内的部分或全部肝外胆道就将完全性纤维化梗阻,若不进行干预,存活时间仅为1年,即使进行葛西手术后,仍有70%的患者需要在儿童或青少年期进行肝移植。广州市妇女儿童医疗中心肝胆外科温哲教授表示,胆道闭锁的孩子一定要尽早治疗,一旦患儿出现巩膜黄染、大便颜色变淡(甚至陶土色)、尿色加深、肝脏增大变硬等情况,就需要警惕胆道闭锁。

  婴儿全身发黄,大便颜色变淡 小心胆道闭锁

  李女士的宝宝出生后不久,身体皮肤开始变成金黄色,起初以为是生理性黄疸,并没有太在意,可过了几周后,孩子皮肤的颜色非但没有退下去,大便也开始出现陶土色,肚子还胀的像个小球,赶紧送到医院一检查,发现患上了胆道闭锁。

  温哲介绍,目前我国每年有3000个胆道闭锁的孩子出生,但什么原因患上该病?依然不清楚,主要认为是新生儿肝胆系统受胚胎期和围生期多种因素影响所致,比较公认的是由病毒(巨细胞病毒、轮状病毒等)所激发,造成机体细胞免疫紊乱(以T细胞免疫为主),随之带来围生期胆道上皮的一系列病理变化。

QQ图片20170320180822


  家长可从婴儿粪便颜色看是否有胆道闭锁

  “胆道闭锁的孩子最明显的症状就是全身黄染,黄疸生后2-3周逐渐显露或生后持续存在。”温哲体说,但很多家长会把它的症状与新生儿肝炎相混淆,对此,可用八周治疗作为一个结点,小于8周,可以先进行7-10天实验性治疗,包括熊去氧胆酸、甲泼尼龙和一些保肝药物,看是否肝炎有所缓解,若大于8周后,症状不消,应尽早探查,减去不必要的检查治疗。

  温哲提醒,家长还可以从宝宝粪便的颜色,判断孩子是否出现肝脏问题(胆道闭锁)。一般有问题的宝宝大便会逐渐成为棕黄色-米黄色-淡黄色-陶土色,发现异常,应该尽速就医,带孩子到小儿外科检查。

  胆道闭锁手术治疗是唯一方法,70%最终需要肝移植

  胆道闭锁不及时进行治疗,病人绝大多数会在一年内因为肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡,而手术是治疗的唯一方法。

  温哲介绍,胆道闭锁在新生儿疾病中是致死率极高的一种。因此,一旦确诊,要马上进行手术,实现通畅的胆汁引流。目前公认的首选治疗方式为手术治疗,术式为葛西(Kasai)手术,即肝门空肠吻合术。

  “手术后,新生儿的五年生存率可达30%-60%,但仅有约10%-18%能够自肝生存。”温哲说,大部分胆道闭锁患儿需要肝移植手术。但对于直接跳过葛西手术而直接肝移植的做法,温哲并不赞同,新生儿过早进行肝移植,容易诱发出血、血管狭窄、血栓、术后感染等问题,而且患儿要终身服用抗凝剂,对健康方面影响较大。(通讯员:周密)

温哲     

特别策划
举报/反馈
链接地址:*
举报内容问题:*请选择举报类型
原创文章链接:
其他理由:
更多问题及建议:
联系方式: